銅營養
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[編輯] 人體含量與分佈
正常人體內含銅100-200毫克，約50%-70%存在肌肉及骨骼，20%存在肝臟，5％-10％分佈於血液。 從食物吸收的銅進入肝門靜脈（Hepatic portal vein），在血漿中銅與白蛋白（Albumin，ALB）形成鬆散的結合，運送至肝臟內儲存與供體內利用。肝中合成藍胞漿素基蛋白質]]（apoceruloplasmin），與銅牢固結合形成藍胞漿素（ceruloplasmin），約佔成人血漿銅的95%，釋入血漿運送全身。
建議攝取量(RDA)與上限攝取量(UL)
美國2001年「膳食營養素參考攝取量」（Dietary Reference Intake，DRI）中對銅的「每日建議攝取量」（Recommended Dietary Allowances，RDA）參見下表：
成人每日銅「上限攝取量」（Tolerable Upper Intake Level，UL）是10毫克。 以美國為例，成人每天銅平均攝取量約1.0至1.6公克。食物中以動物肝臟含銅量為最多，另外龍蝦、牡蠣、大豆也富含銅，請參見食物含銅量表。
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消化與吸收
銅在食物中主要以二價形式，和一些有機物形成複合物，例如：蛋白質與胺基酸等。這些複合物經過胃時，胃蛋白酶分解蛋白質，胃酸會促進銅離子的溶解，於通過小腸時在十二指腸中吸收。主要吸收方式有三：
被動運輸（Passive transport），穿過小腸絨毛（Intestinal villus）的細胞膜進入小腸細胞；
銅運輸蛋白（hCtr human copper transport protein），以主動運輸將銅離子運到小腸細胞內；
銅-胺基酸複合物經由胺基酸運送蛋白（amino acid transporters），和胺基酸一起進入小腸細胞。
一般說來，人體的銅吸收效率約為50%。但其真實的吸收率會隨著每日的銅攝取量而有所不同。當每日攝取量大於5毫克時，大約只有20%的銅被吸收；當每日攝取量小於1毫克，小腸的銅吸收率就可能高達75%。食物成分可以增進或抑制銅的吸收，增進的成分可以和銅結合而增加銅的溶解度；抑制的成分有不同的作用機制，例如：維他命C會將二價銅離子還原成不易吸收的亞銅離子(Cu+)，鋅會和銅拮抗因而降低銅的吸收。 食物中影響銅吸收的物質，可分為增進吸收和抑制吸收兩種：
增進物質：檸檬酸、胺基酸、乳酸、蘋果酸（Malic_acid）等有機酸類。
抑制物質：鋅、鐵、鉬、鈣、磷、植酸（Phytate）和維他命C等。
[編輯] 生化功能與含銅酵素
銅是重要的輔因子，這是由於銅的三個化學特色：銅離子能有效與有機分子結合；一價銅離子可提供Π鍵給氧和一氧化碳；銅離子的大小、立體化學特性適合氧化還原電位（Redox_potential）在+0.2~+0.8毫伏特(mV)。
[編輯] 藍胞漿素
藍胞漿素（ceruloplasmin）存在血漿中，為醣蛋白，負責血液中銅離子的運輸，也稱為亞鐵氧化酶，負責將亞鐵離子(Fe2+)轉變成鐵離子(Fe3+)，使肝臟儲存之鐵釋出供造血組織利用；缺乏時造成肝鐵堆積；酵素作用過程藍胞漿素上的二價銅離子還原成一價。
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超氧化物歧化酶
超氧化物歧化酶（Superoxide dismutase）能使超氧陰離子（O2-，Superoxide）和氫離子反應，轉成氧氣和過氧化氫，降低超氧化物自由基對身體的傷害。二價銅離子和鋅離子結合在組氨酸和天冬氨酸的側基（side group），做為該酵素的活化位。
[編輯] 細胞色素氧化酶
細胞色素氧化酶是細胞色素（Cytochrome）位於粒線體的內膜（inner membrane）上，主要負責功能是在電子傳遞鏈的最後步驟，將電子傳遞給氧而生成水。整個電子傳遞鏈過程會使粒線體基質（matrix）的氫離子累積，推動ATP幫浦（ATP pump），產生ATP。每個酵素分子中有三個銅原子，其中兩個銅在一個次體（Subunit）上負責電子轉移；另一個銅則位於另一個次體，負責將氧氣還原成水。
[編輯] 普恩蛋白
普恩蛋白上有一段高度保守性胺基酸序列，對二價銅離子具有高度選擇性。正常的普恩蛋白是一種抗氧化劑，與銅結合時，具有超氧化物歧化酶的功能。正常的普恩蛋白(PrPC)是細胞所需的蛋白質，具有四個α-螺旋狀結構，一旦突變為β-片狀結構，就成為惡名昭彰的羊騷癢症（Scrapie）、狂牛症和人類古魯症（kuru）、庫茲菲德-雅各氏症的病原體（PrPsc），神經細胞即因失去抗氧化保護而受損。因此，銅離子和氧化的相關研究或許可做為找尋治療疾病方法的關鍵。
[編輯] 銅缺乏與過量
銅攝取不足會導致鐵吸收缺乏而造成貧血，也會造成白血球異常，如嗜中性白血球減少症（Neutropenia），以及和骨骼相關的病症如骨質疏鬆、骨質密度（Bone Mineral Density，BMD）下降、生長遲緩；其他缺乏症狀還有腹瀉、膽固醇濃度增加、甲狀腺疾病、心理和情緒問題等等。銅攝取不足的最常見原因為鋅攝取過多。銅與鋅的在腸道中的吸收互相拮抗，腎臟或腸道疾病也可能造成銅離子的流失。
銅過量（一天超過64毫克）會中毒，症狀包括反胃、噁心、嘔吐、腹瀉。其它嚴重症狀包含血尿、黃疸、寡尿。銅攝入量超過正常攝取量1000倍則有致命的風險。不過銅中毒的病例很罕見。
[編輯] 與其他營養素的關聯
銅與鋅相互之間有拮抗作用（Antagonism），鋅會降低銅的吸收，如果每天鋅的攝取量從18.5至300毫克時會導致銅缺乏症。大量攝取鐵會干擾嬰兒及孩童對銅的吸收程度。銅與鐵代謝密切相關，影響人體對鐵的吸收、運輸以及利用。肝臟儲存的鐵釋放需經血清藍胞漿素的氧化作用，由Fe2+→Fe3+後，才能與血漿中的運鐵蛋白（transferrin）結合，運送到骨髓、肝臟及全身組織。缺銅會導致貧血。
[編輯] 遺傳性相關疾病
[編輯] 威爾森氏症
威爾森氏症是一種體內銅累積過量的遺傳性疾病，主因為第13號染色體上的ATP7B（Wilson disease protein）基因突變，至今已發現兩百多種的突變型式，平均約100人中就有一人帶有一個此病症的隱性基因。ATP7B基因產物P型ATP7B酶（P-type ATPase7B）是一種細胞膜上的運銅（Cu2+ transporting）蛋白質，缺乏或不正常時，肝臟無法將過多的銅藉由膽汁經腸道排出體外，而使得銅在肝臟、腎臟和大腦等器官中堆積，影響器官的正常功能。銅累積在眼角膜因會出現金黃或淺綠色的環帶，稱為角膜色素環（或是K-F環或眼睛克氏環，Kayser-Fleischer Ring）。神經系統受傷害可能造成協調性變差、不自主顫抖、構音障礙（Dysarthria）等症狀；肝臟和腎臟受傷害則會導致黃疸、脂肪肝（fatty liver）、肝硬化、肝功能衰竭（Fulminant Hepatic Failure）、腎臟功能異常等等。
治療威爾森氏症必須避免含銅量高的食物，以及服用藥物，患者必須終其一生注意飲食與服用藥物。美國食品藥物管理局認可的最新藥物是醋酸鋅（zinc acetate，Galzin™），鋅能減少腸道對銅的吸收，且幾無副作用。其他治療藥物還有銅鰲合劑（Tetrathiomolybdate）、青黴胺（Penicillamine，Cuprimine）和三乙烯四胺（或稱為三亞乙基四胺，Trientine，Syprine），都是透過與銅鍵結來加速其排除的螯合劑。
[編輯] 緬克斯症候群
緬克斯症候群（Menkes disease）這是一種銅代謝異常而造成細胞內銅缺乏的遺傳性疾病。因是性聯遺傳（Sex linkage）疾病，所以大多數患者為男性。基因缺陷導致使小腸細胞無法將吸收的銅分泌至血液中，造成血銅過低，進而使體內細胞無法獲取充足的銅，最後使多種含銅酵素無法發揮正常功能。症狀包含頭髮不正常扭曲及顏色變淡、骨骼易骨折、皮膚出現色素斑以及大腦和小腦退化、萎縮等等。
早期治療方法是從靜脈注射（intravenous injection）組胺酸銅（copper histidine）以補充腸道吸收之不足。研究顯示，兩個月以下的患者接受此治療有助於延緩神經症狀的惡化，可望改善症狀並延長生命。患者在接受組胺酸銅補充兩到三星期後，血銅濃度可以達到正常範圍內。
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