重症肌無力

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重症肌無力見於任何年齡，約60%在30歲以前發病，女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟並迅速惡化外，多數起病隱襲，主要症狀為骨骼肌稍經活動後即感疲乏，短時休息後又見好轉。

症狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分佈因人因時而異，顱神經支配的肌肉特別是眼外肌最易累及，常為早期或唯一症狀；輕則眼球運動受累，多呈不對稱性眼瞼下垂，睜眼無力、斜視、複視、有時雙眼瞼下垂交替出現；重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。

主要表現為部分或全身骨骼肌易於疲勞，在活動後加重，體息後減輕，晨輕暮重。臨床上主要分為眼肌型和全身型。

眼肌型者表現為眼外肌麻痹，可出現眼瞼下垂、複視、斜視。

臨床上，重症肌無力的患者中，93％以上以眼瞼下垂為首發症狀，兒童肌無力患者幾乎100％以眼肌受累為主。

全身型者除眼外肌麻痹外，可出現其他部位肌無力，表現為咀嚼無力，說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞，吞咽困難，四肢無力等症狀，嚴重者可因呼吸肌無力導致呼吸危象。

重症肌無力危象：

當病情突然加重或治療不當，引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時，稱為重症肌無力危象。

有三種：

1．肌無力危象：即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發。呼吸微弱、發紺、煩澡、吞咽和
核痰困難、語言低微直至不能出聲，最後呼吸完全停止。可反復發作或遷延成慢性。

2．膽鹼能危象：即新斯的明過量危象，多在一時用藥過量後發生，除上述呼吸困難等症狀外，尚有乙
醯膽鹼蓄積過多症狀：包括毒堿樣中毒症狀（嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分
泌物增多、心率變慢等），煙鹼樣中毒症狀（肌肉震顫、痙攣和緊縮感等）以及中樞神經症狀（焦
慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等）。

3．反拗性危象：難以區別危象性質又不能用停藥或加大藥量改善症狀者。多在長期較大劑理用藥後發
生。

三種危象可用以下方法鑒別：①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。

重症肌無力屬於自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數病人經過治療可以達到臨床痊癒（即病人的臨床症狀和體征消失，和正常人一樣能正常生活、學習、工作，並停止一切治療重症肌無力的藥物）。

有的患者可有一個長時間的緩解期，但本病患者往往由於精神創傷、全身各種感染、過度勞累、內分泌失調、免疫功能紊亂、婦女月經期等等多種因素而復發或加重病情，因此，重症肌無力症狀的反復性成為本病的特點。只有認識到這一點，瞭解引發症狀反復的誘因，才能採取相應的預防措施和積極治療，從而避免或減少重症肌無力症狀的反復。

症狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮痛、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重；

過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力症狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈黴素、卡那黴素等藥物均有加重肌無力之作用，應當注意。若因感染或用藥不當等引起全身肌無力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等症狀時，應及時就醫和診治。

重症肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病，其確切的發病機理目前仍不明確，但是有關該病的研究還是很多的，其中，研究最多的是有關重症肌無力與胸腺的關係，以及乙醯膽鹼受體抗體在重症肌無力中的作用，且大量的研究發現，重症肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙醯膽鹼受體（AchR）數目減少，受體部位存在抗AchR抗體，且突觸後膜上有IgG和C3複合物的沉積。

並且證明，血清中的抗AchR 抗體的增高和突觸後膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少，是本病發生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產生的主要場所，因此，本病的發生一般與胸腺有密切的關係。所以，調節人體AchR，使之數目增多，化解突觸後膜上的沉積，抑制抗AchR抗體的產生是治癒本病的關鍵。

中醫對重症肌無力的病因診斷：

六淫;六淫即風、寒、暑、濕、燥、火六種外感病邪的統稱，在正常情況下，風、塞、暑、濕、燥、火是自然界六種不同的氣候變化，稱為“六氣”。六氣是萬物生長的條件，不會使人致病，但是當氣候變化異常，“六氣”發後太過或不及，或非其時而有其氣（如春天應溫而反寒，秋天應涼而反熱等），以及氣候變化過於急驟，此時人體正氣如果不足，抵抗力下降，則六氣即成為致病因素，侵犯人體發生疾病。種情況下的六氣，稱為“六淫”。

重症肌力的發病與六淫均有關係，但主要與風邪的關係最為密切。風邪不僅是外感諸邪中首要的致病因素，而風邪還容易侵犯人體的上部，人的五官上居頭面而眼為肝竅，位置最高，所以當人體正氣虧虛時，風邪最易首先侵犯眼部，使眼部筋脈為風邪所阻，導致眼部肌肉馳緩而發生眼瞼下垂等症。

因此，臨床上，重症肌無力的患者中，93％以上以眼瞼下垂為首發症狀，兒童肌無力患者幾乎100％以眼肌受累為主。

七情即，喜、怒、憂、思、悲、恐、驚七種情志變化，在一般情況下情志變化為正常的精神活動，並不致病，但情志變化過度，則易引起疾病的發生，故有：怒傷肝，喜傷心，思傷脾，憂傷肺，鞏傷腎之說。

重症肌無力的發病也與七情內傷關係秘切，臨床上兒童肌無力患者多與反復受驚或生性嬌弱，喜愛啼哭有關，而成年人患者則多與長期精神緊張，過度思慮等有關。

目前，現代醫學（西醫）對治療此頑疾尚無良好的根治方法，其主要治療方法主要是：

（1）服用嗅吡斯的明、新斯的明等抗膽鹼脂酶藥物；免疫抑制療法；皮質類固醇激素等藥物；

以上藥物治療，雖然可以短暫地緩解病情，但長期用藥會促進體內乙醯膽鹼受體的破壞，從而使疾病更加頑固難愈，而且有的患者會因服用膽鹼脂酶藥物過量而出現膽鹼能危象；有的患者可因服用激素而出現各種毒副作用，不能使本病從根本上得到有效的治療。

（2）手術療法。

手術療法就是胸腺或胸腺瘤的切除（此療法只適應於有胸腺增生或有胸腺瘤的患者），該療法被認為是西醫治療重證肌無力的主要手段，但並不是全部做了手術的患者都有效，臨床上做過胸腺手術的患者，有40%~50%左右能在手術後病情有所好轉，但長期療效並不樂觀，從臨床來看有一部份患者的重症肌無力症狀可以維持2~3年左右不復發；也有一部分患者手術後時間不長，肌無力現象便會再次出現，而且比手術前更為嚴重。

（3）血槳交換法。這種療法運用範圍比較狹窄，一般只用於嚴重的重證肌無力患者，而且該療法費用
昂貴，治療效果維持時間比較短，一般能維持在7~15天左右，故也不是治療本病的有效方法。

（4）採用中醫藥治療。

西醫治療在目前來講，不僅僅是國內現代醫學所無能為力，就世界醫學來講，對此病的治療也是沒有什麼好的辦法的， 由於中醫藥療效可靠穩定，治癒後不易復發，並且隨著現代中醫藥製劑的技術革命，中醫藥在世界醫學領域的地位和知名度越來越高，被世界上眾多的醫學專家看好，專家認為“中醫藥”治療疑難病有著廣闊的光明前景，是西醫不能比擬的。

因此世界上更多的病人都願意接受中醫藥的治療。目前，西醫仍沒有理想的療效藥，但祖國醫學源遠流長。而根據中醫理論借助現代醫學的高新科技，研究人員作了大量的工作，不斷研究探索中醫中藥有效的治療方案，並及時應用於臨床中，大大地提高了本病的治療效果，明顯的改善了病人的生活品質，延長的患者的生命！

無論是在《內經》、《類經》、《素問˙痿論》還是《景嶽全書》等等著名醫書內，眾名醫家一直論證“痿證”的主要病因是由於外來損傷或者患者稟受父母之腎氣不足，導致患者精氣不足、肝腎虧損（肝藏血主筋，腎藏精主骨，肝腎虛致精血虧損，精虛不能灌溉，血虛不能營養而廢）；後天失養、脾氣虛弱而致病。而腰為腎之府，先天腎之精氣不足，不能榮養腰府。

故患者見腰背無力；腎精不足可累及肝陰之虛，肝腎陰虧，不能濡潤筋脈而出現肢體、肌肉無力；脾乃後天之本，氣血生化之源，主四肢及肌肉，若脾氣虛弱，脾失健運，不能運化水濕，化生氣血，則釀生痰濁，從而導致各種肌無力症狀。多種肌無力症狀形成惡性循環，久病不愈，日漸氣血衰敗，五臟俱亡，最後陰陽衰敗導致死亡。故主要治則：益氣健脾、補腎養肝。

根據“痿症”的這一論證，專家組歷經多年潛心鑽研治療重症肌無力、進行性肌營養不良症、運動神經元病等痿證的不同的方案，並把每一套方案科學地運用於臨床，反復比較，終於研究出治療重症肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養不良症、運動神經元症等“痿症”的純中藥系列方劑。

該療法以滋肝補腎、強壯筋骨、祛風通絡、養心益氣、濡養生肌為治療原則，並選用30多位名貴中草藥，研究出“強肌康萎縮方劑”，它可以調節AchR，化解沉積物，抑制抗AchR抗體的產生，調整免疫功能，改善痿證患者的眼瞼下垂、複視斜視、言語不利、行走困難易跌等症狀，使重症肌無力的治療效果得到進一步的鞏固。

激素對於多數患者是一種有效的療法，短期尤其是在急性活動期對於控制病情進展有效，但長期大量應用，副作用很大，儘量不採用激素治療。

不規律應用激素類藥物（隨意加減、停藥，不規律撤減等）又極易使病情反復加重，甚至難以再治，且反復一次加重一次，增加一次治療康復的難度。

應採用中醫藥治療，效果理想穩定。

激素類藥物的副作用：

1、身體發胖；2、可以引起骨質疏鬆，引發股骨頭壞死；3、身體的抵抗力下降，血糖升高、皮質類固醇征、消化道潰瘍、電解質紊亂等等。3、影響兒童發育等。

激素和免疫抑制劑都對性功能有一定的影響。長時間、大劑量使用強的松等皮質激素會加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫製劑都能使睾丸萎縮、卵巢損害，導致生精功能降低或消失、性欲消失、陽痿。

雷公藤、昆明山海棠等中藥也不宜採用。雷公藤有非甾類抗炎作用，又有免疫抑制或細胞毒作用，可以改善症狀，使血沉和ＲＦ效價降低，雷公藤多甙６０ｍｇ/d，１～４周可出現臨床效果。副作用有女性月經不調及停經，男性精子數量減少，皮疹，白細胞和血小板減少，腹痛腹瀉等。停藥後可消除。

　　昆明山海棠，作用與雷公藤相似，副作用頭昏、口幹、咽痛、食欲減退、腹痛、閉經。

激素、免疫抑制劑等藥物，如強的松、環磷醯胺、硫唑嘌呤等化療藥物。

強的松等激素的長期應用可引起大量的副作用，表現為：

①向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多毛、痤瘡、高血壓、糖尿病、高血脂、低血鉀、骨質疏鬆。

②誘發或加重感染或使體內潛在病灶擴散。

③誘發或加重胃、十二指腸潰瘍。

④可引起飲食增加、激動、失眠、個別人可誘發精神病，偶爾可誘發癲癇。

⑤使眼壓升高，誘發青光眼、白內障。

採用中醫藥治療，治療效果穩定、理想且無任何副作用，治癒後不易復發。