重症肌無力

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重症肌無力見於任何年齡,約60%在30歲以前發病,女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟並迅速惡化外,多數起病隱襲,主要症狀為骨骼肌稍經活動後即感疲乏,短時休息後又見好轉。

症狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。全身所有橫紋肌均可受累,受累肌肉的分佈因人因時而異,顱神經支配的肌肉特別是眼外肌最易累及,常為早期或唯一症狀;輕則眼球運動受累,多呈不對稱性眼瞼下垂,睜眼無力、斜視、複視、有時雙眼瞼下垂交替出現;重者雙眼球固定不動。晚期的全身型患者,可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。

主要表現為部分或全身骨骼肌易於疲勞,在活動後加重,體息後減輕,晨輕暮重。臨床上主要分為眼肌型和全身型。

眼肌型者表現為眼外肌麻痹,可出現眼瞼下垂、複視、斜視。

臨床上,重症肌無力的患者中,93%以上以眼瞼下垂為首發症狀,兒童肌無力患者幾乎100%以眼肌受累為主。

全身型者除眼外肌麻痹外,可出現其他部位肌無力,表現為咀嚼無力,說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞,吞咽困難,四肢無力等症狀,嚴重者可因呼吸肌無力導致呼吸危象。

重症肌無力危象:

當病情突然加重或治療不當,引起呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難時,稱為重症肌無力危象。

有三種:

1.肌無力危象:即新斯的明不足危象,由各種誘因和藥物減量誘發。呼吸微弱、發紺、煩澡、吞咽和
核痰困難、語言低微直至不能出聲,最後呼吸完全停止。可反復發作或遷延成慢性。

2.膽鹼能危象:即新斯的明過量危象,多在一時用藥過量後發生,除上述呼吸困難等症狀外,尚有乙
醯膽鹼蓄積過多症狀:包括毒堿樣中毒症狀(嘔吐、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小、多汗、流涎、氣管分
泌物增多、心率變慢等),煙鹼樣中毒症狀(肌肉震顫、痙攣和緊縮感等)以及中樞神經症狀(焦
慮、失眠、精神錯亂、意識不清、描搐、昏迷等)。

3.反拗性危象:難以區別危象性質又不能用停藥或加大藥量改善症狀者。多在長期較大劑理用藥後發
生。

三種危象可用以下方法鑒別:①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。

重症肌無力屬於自身免疫性疾病,這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性,緩解與惡化交替,大多數病人經過治療可以達到臨床痊癒(即病人的臨床症狀和體征消失,和正常人一樣能正常生活、學習、工作,並停止一切治療重症肌無力的藥物)。

有的患者可有一個長時間的緩解期,但本病患者往往由於精神創傷、全身各種感染、過度勞累、內分泌失調、免疫功能紊亂、婦女月經期等等多種因素而復發或加重病情,因此,重症肌無力症狀的反復性成為本病的特點。只有認識到這一點,瞭解引發症狀反復的誘因,才能採取相應的預防措施和積極治療,從而避免或減少重症肌無力症狀的反復。

症狀通常晨輕晚重,亦可多變。病程遷延,可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮痛、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重;

過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力症狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈黴素、卡那黴素等藥物均有加重肌無力之作用,應當注意。若因感染或用藥不當等引起全身肌無力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等症狀時,應及時就醫和診治。

重症肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病,其確切的發病機理目前仍不明確,但是有關該病的研究還是很多的,其中,研究最多的是有關重症肌無力與胸腺的關係,以及乙醯膽鹼受體抗體在重症肌無力中的作用,且大量的研究發現,重症肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙醯膽鹼受體(AchR)數目減少,受體部位存在抗AchR抗體,且突觸後膜上有IgG和C3複合物的沉積。

並且證明,血清中的抗AchR 抗體的增高和突觸後膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少,是本病發生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產生的主要場所,因此,本病的發生一般與胸腺有密切的關係。所以,調節人體AchR,使之數目增多,化解突觸後膜上的沉積,抑制抗AchR抗體的產生是治癒本病的關鍵。

中醫對重症肌無力的病因診斷:

六淫;六淫即風、寒、暑、濕、燥、火六種外感病邪的統稱,在正常情況下,風、塞、暑、濕、燥、火是自然界六種不同的氣候變化,稱為“六氣”。六氣是萬物生長的條件,不會使人致病,但是當氣候變化異常,“六氣”發後太過或不及,或非其時而有其氣(如春天應溫而反寒,秋天應涼而反熱等),以及氣候變化過於急驟,此時人體正氣如果不足,抵抗力下降,則六氣即成為致病因素,侵犯人體發生疾病。種情況下的六氣,稱為“六淫”。

重症肌力的發病與六淫均有關係,但主要與風邪的關係最為密切。風邪不僅是外感諸邪中首要的致病因素,而風邪還容易侵犯人體的上部,人的五官上居頭面而眼為肝竅,位置最高,所以當人體正氣虧虛時,風邪最易首先侵犯眼部,使眼部筋脈為風邪所阻,導致眼部肌肉馳緩而發生眼瞼下垂等症。

因此,臨床上,重症肌無力的患者中,93%以上以眼瞼下垂為首發症狀,兒童肌無力患者幾乎100%以眼肌受累為主。

七情即,喜、怒、憂、思、悲、恐、驚七種情志變化,在一般情況下情志變化為正常的精神活動,並不致病,但情志變化過度,則易引起疾病的發生,故有:怒傷肝,喜傷心,思傷脾,憂傷肺,鞏傷腎之說。

重症肌無力的發病也與七情內傷關係秘切,臨床上兒童肌無力患者多與反復受驚或生性嬌弱,喜愛啼哭有關,而成年人患者則多與長期精神緊張,過度思慮等有關。

目前,現代醫學(西醫)對治療此頑疾尚無良好的根治方法,其主要治療方法主要是:

(1)服用嗅吡斯的明、新斯的明等抗膽鹼脂酶藥物;免疫抑制療法;皮質類固醇激素等藥物;

以上藥物治療,雖然可以短暫地緩解病情,但長期用藥會促進體內乙醯膽鹼受體的破壞,從而使疾病更加頑固難愈,而且有的患者會因服用膽鹼脂酶藥物過量而出現膽鹼能危象;有的患者可因服用激素而出現各種毒副作用,不能使本病從根本上得到有效的治療。

(2)手術療法。

手術療法就是胸腺或胸腺瘤的切除(此療法只適應於有胸腺增生或有胸腺瘤的患者),該療法被認為是西醫治療重證肌無力的主要手段,但並不是全部做了手術的患者都有效,臨床上做過胸腺手術的患者,有40%~50%左右能在手術後病情有所好轉,但長期療效並不樂觀,從臨床來看有一部份患者的重症肌無力症狀可以維持2~3年左右不復發;也有一部分患者手術後時間不長,肌無力現象便會再次出現,而且比手術前更為嚴重。

(3)血槳交換法。這種療法運用範圍比較狹窄,一般只用於嚴重的重證肌無力患者,而且該療法費用
昂貴,治療效果維持時間比較短,一般能維持在7~15天左右,故也不是治療本病的有效方法。

(4)採用中醫藥治療。

西醫治療在目前來講,不僅僅是國內現代醫學所無能為力,就世界醫學來講,對此病的治療也是沒有什麼好的辦法的, 由於中醫藥療效可靠穩定,治癒後不易復發,並且隨著現代中醫藥製劑的技術革命,中醫藥在世界醫學領域的地位和知名度越來越高,被世界上眾多的醫學專家看好,專家認為“中醫藥”治療疑難病有著廣闊的光明前景,是西醫不能比擬的。

因此世界上更多的病人都願意接受中醫藥的治療。目前,西醫仍沒有理想的療效藥,但祖國醫學源遠流長。而根據中醫理論借助現代醫學的高新科技,研究人員作了大量的工作,不斷研究探索中醫中藥有效的治療方案,並及時應用於臨床中,大大地提高了本病的治療效果,明顯的改善了病人的生活品質,延長的患者的生命!

無論是在《內經》、《類經》、《素問˙痿論》還是《景嶽全書》等等著名醫書內,眾名醫家一直論證“痿證”的主要病因是由於外來損傷或者患者稟受父母之腎氣不足,導致患者精氣不足、肝腎虧損(肝藏血主筋,腎藏精主骨,肝腎虛致精血虧損,精虛不能灌溉,血虛不能營養而廢);後天失養、脾氣虛弱而致病。而腰為腎之府,先天腎之精氣不足,不能榮養腰府。

故患者見腰背無力;腎精不足可累及肝陰之虛,肝腎陰虧,不能濡潤筋脈而出現肢體、肌肉無力;脾乃後天之本,氣血生化之源,主四肢及肌肉,若脾氣虛弱,脾失健運,不能運化水濕,化生氣血,則釀生痰濁,從而導致各種肌無力症狀。多種肌無力症狀形成惡性循環,久病不愈,日漸氣血衰敗,五臟俱亡,最後陰陽衰敗導致死亡。故主要治則:益氣健脾、補腎養肝。

根據“痿症”的這一論證,專家組歷經多年潛心鑽研治療重症肌無力、進行性肌營養不良症、運動神經元病等痿證的不同的方案,並把每一套方案科學地運用於臨床,反復比較,終於研究出治療重症肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養不良症、運動神經元症等“痿症”的純中藥系列方劑。

該療法以滋肝補腎、強壯筋骨、祛風通絡、養心益氣、濡養生肌為治療原則,並選用30多位名貴中草藥,研究出“強肌康萎縮方劑”,它可以調節AchR,化解沉積物,抑制抗AchR抗體的產生,調整免疫功能,改善痿證患者的眼瞼下垂、複視斜視、言語不利、行走困難易跌等症狀,使重症肌無力的治療效果得到進一步的鞏固。

激素對於多數患者是一種有效的療法,短期尤其是在急性活動期對於控制病情進展有效,但長期大量應用,副作用很大,儘量不採用激素治療。

不規律應用激素類藥物(隨意加減、停藥,不規律撤減等)又極易使病情反復加重,甚至難以再治,且反復一次加重一次,增加一次治療康復的難度。

應採用中醫藥治療,效果理想穩定。

激素類藥物的副作用:

1、身體發胖;2、可以引起骨質疏鬆,引發股骨頭壞死;3、身體的抵抗力下降,血糖升高、皮質類固醇征、消化道潰瘍、電解質紊亂等等。3、影響兒童發育等。

激素和免疫抑制劑都對性功能有一定的影響。長時間、大劑量使用強的松等皮質激素會加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫製劑都能使睾丸萎縮、卵巢損害,導致生精功能降低或消失、性欲消失、陽痿。

雷公藤、昆明山海棠等中藥也不宜採用。雷公藤有非甾類抗炎作用,又有免疫抑制或細胞毒作用,可以改善症狀,使血沉和RF效價降低,雷公藤多甙60mg/d,1~4周可出現臨床效果。副作用有女性月經不調及停經,男性精子數量減少,皮疹,白細胞和血小板減少,腹痛腹瀉等。停藥後可消除。

  昆明山海棠,作用與雷公藤相似,副作用頭昏、口幹、咽痛、食欲減退、腹痛、閉經。

激素、免疫抑制劑等藥物,如強的松、環磷醯胺、硫唑嘌呤等化療藥物。

強的松等激素的長期應用可引起大量的副作用,表現為:

①向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多毛、痤瘡、高血壓、糖尿病、高血脂、低血鉀、骨質疏鬆。

②誘發或加重感染或使體內潛在病灶擴散。

③誘發或加重胃、十二指腸潰瘍。

④可引起飲食增加、激動、失眠、個別人可誘發精神病,偶爾可誘發癲癇。

⑤使眼壓升高,誘發青光眼、白內障。

採用中醫藥治療,治療效果穩定、理想且無任何副作用,治癒後不易復發。