網球王子中提到的基安巴瑞症候群

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當前修訂版本

   


     「急性脫髓鞘性神經炎」又稱為「基安─巴瑞症候群」(Guillain-Barre Syndrome),臨床上的表現主要以急性或 亞急性的肌肉無力為主,某些患者也會出現手腳感覺異常的現象。肌肉無力的範圍除了四肢之外,有時候臉部、吞嚥及呼吸的肌肉也會受到影響,發病 後有一半的病人在兩星期內會進展到病情的頂點,而九成的病人會在四星期內達到最 嚴重的程度。除了肌肉無力之外,約六成的病人會出現自律神經失調的現象,像心律不整、血壓過 高或過低、心跳太快或太慢、解尿困難、流汗減少等等。   


      這個病的致病機制有許多的研究,目前的理論認為這是一種免疫反應引起的。在病理學的研究發現,患者的周邊神經及神經根處處現了發炎的現象,並且破壞了我 們神經上一種叫髓鞘的物質。髓鞘對神經的遺導是十分重要的,髓鞘破壞後會讓神經的傳導產生問題,影響了神經 的功能,進而導致許多臨床上的症狀。   


       致於引起這種免疫反應的「原兇」是什麼呢?有許多的病毒及細菌都是嫌疑犯。約有三分之二的患者注意到在發病前的一到六周中,曾經有上呼吸道感染或類似感冒 的症狀。會不會因為我們的免疫系統為了抵禦外侮,卻讓無辜的神經遭殃呢?這種理論是認為 病原體上的部分抗原可能和我們神經上的某些成分相當類似,當一些免疫細胞對付這 些病菌時,卻錯把我們自已的神經當敵人了,例如一種叫「彎曲菌」的細菌,的確與 我們神經上的某些成分相當類似。



  目前治療此病的方法可分為兩類,第一類就是支持性療法,包括呼吸的輔助及自律神 經失調的控制。第二類就是醫藥療法,包括血漿置換及免疫球蛋白的注射。這些療法可以加速恢復的速度,約有七成的患者可以完全恢復,其餘患者則可能留下 一些後遺症,而在穩定後再惡化的比例則小於一成。





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