妥瑞氏症

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[編輯] 妥瑞氏症(抽動症,英文:Tourette Syndrome


一八八五年由法國妥瑞醫生(Gilles de la Tourette )提出。

妥瑞症是一種神經生理問題而非精神疾病,目前有許多證據指向此症狀是源於腦基底核多巴(Dopamine)的高反應性,因而導致慢性且反覆不斷出現不自在的動作及發聲上的「tic」-一個接一個的簡單動作。最常見的為快速而短暫的眨眼睛、嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀、口出穢言以及搖頭晃腦等。

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~成因 ~

  • 神經醫學方面

妥瑞症是源自於發展中的基底核出現多巴的高反應性。這些神經迴路除了部分和掌管運動功能的腦皮質相接才有「tic」的產生外,也和掌管行為或情緒的邊緣系統相接,才會出現強迫症、易分心、及過度活動的問題。神經影像學也有多項證據支持此症是基底核和額葉皮質下之間的聯繫出了問題。


  • 遺傳方面

依據美國妥瑞症協會(The Tourette Syndrome Association)的歸納整理,此遺傳應是由帶有此基因的父母親傳給下一代,而男性罹患的機率明顯的比女性多了3-4倍。

  • 鏈球菌感染-熊貓症

美國衛生研究院近幾年來努力研究一型可能由免疫機轉造成的妥瑞氏病因。稱為「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常( Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection)」六個字母開頭剛好組成「PANDAS」,暱稱為熊貓症。只要妥瑞氏患者的症狀很明顯的在感冒(特別是鏈球菌感染時)時急遽加重者都會被懷疑,加上患者血清中可驗出自體抗體或特殊的淋巴球標記就可確立診斷。但此種病因仍佔妥瑞氏患者中的少數,體質上必須有特定免疫反應才會發生。



[編輯] ~症狀 ~

  • 動作型抽筋(Motor Tics)
    動作型抽筋是一些不自主的運動,通常發生於臉、脖子的肌肉:包括聳肩、眨眼、以及擤鼻子。當手臂伸展,踢腿或跳躍時身體其他部位也參與其中。動作型抽筋通常發生於身體的同一部位﹐但是隨著時間的過去﹐抽筋的現象可能從一部位消逝而在另一個部位又冒出來。動作型抽筋可以分為簡單型以及複雜型。
    • 簡單型抽筋是突發的、短暫動作,發作是一次只有單一位置的肌肉抽筋。
    • 複雜型抽筋則是一連串的動作。看起來好像是有目的,像是那個人刻意有那些舉動,但實際上他們是不自主的做了那些動作。舉例來說,複雜型抽筋可能是聞東西(它包含了把東西拿起來,將物體靠近鼻子,聞一聞,然後放下)或是模仿別人的動作(稱為仿作"echopraxia")。 這些舉動很可能被解釋成是患者刻意作出來的。但有一些複雜型抽筋看起來並非刻意而為,像是反覆的踢腿或是搖頭聳肩。
  • 聲語型抽筋(Vocal Tics)聲語型抽筋可說是妥瑞氏症最為人所知的症狀。聲語型抽筋包含廣泛,從單純的清喉嚨,擤鼻涕,發出像豬的咕嚕聲,狗叫聲,到突然說一些詞語或發出無意義的聲音。大多數的人以為妥瑞氏症患者會突然口出穢言。事實上大約只有15%的妥瑞氏症病例會出現這種情形。症狀隨著狀況不同時好時壞。跟動作型抽筋一樣,聲語型抽筋也可分為簡單型及複雜型。
    • 簡單型包括發出一些簡單的聲響像是清喉嚨或是擤鼻涕。
    • 複雜型的聲語抽筋則包括任何言語,例如重複別人的話、反覆喃喃自語,甚至連猥褻的言詞也囊括其中。

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~診斷標準 ~

符合以下五個條件:
1.多重運動性抽動及一種或更多聲性抽動。
2.抽動每日發生多次,在一年以上期間幾乎天天出現。
3.在此期間內從無一次超過連續三個月以上的無抽動時期。此障礙造成明顯痛苦。
4.通常在十八歲以前出現症狀。
5.此抽動並非由於物質使用或一般性醫學狀況的直接生理效應所造成。


妥瑞氏症病童發病年齡多為5、6歲,嚴重程度通常在青春期緩和許多。20-30 %的病患,在他們20 幾歲時症狀會完全地消失。


[編輯] ~治療 ~

大部分的妥瑞氏症患者並不需要藥物治療,因此即使身體上有些小毛病,還是可以在社會上過正常生活。當然,某些人還是能從使用藥物中受益。一般而言,沒有哪種單一的藥物能將妥瑞氏症的症狀完全消除。目前的藥物也會有一些副作用,像是憂鬱,運動方面問題,嗜睡易倦以及體重增加。一些用來治療妥瑞氏症的藥物包括:Haloperidol、Pimozide、Fluphenazine、Clonidine。

haloperidol是多巴胺的拮抗劑,使得多巴胺無法作用在腦中神經細胞上原本該作用的位置上。因此,多巴胺不能傳遞其訊息。抽筋可能會造成腦中某些區域多巴胺接受器過度敏感。Benzodiazopenes 也曾被顯示對於妥瑞氏症有某程度的療效;clonidine也是處方用藥,雖然其效果通常沒有haloperidol 或是 pimozide來的好。

妥瑞症的症狀會加重於壓力下、無聊時、疲累時、興奮時;而減緩於放鬆時、專注時、熟睡後。因此並非所有患者都需要治療,可根據其嚴重程度來決定採用何種治療方式。