梅尼爾氏症

出自KMU Wiki

伴隨耳鳴而來－淺談梅尼爾氏症

天氣一冷就天旋地轉，且會出現眩暈、耳鳴和低頻聽障等症狀，這是典型的『梅尼爾氏症』的發病症狀。『梅尼爾氏症』是一種內耳病變所導致的平衡功能失調，因而引發眩暈，此症狀與氣候變化有很大的關係。尤其是氣溫驟降、早晚溫差過大時，會使血管收縮而誘發。梅尼爾氏症發作時來得很急，如果暈得太厲害，還會引發迷走神經症狀，如惡心、嘔吐、臉色發白、冒冷汗等，必須緊急送醫。當急症送醫時，只要給予點滴和注射藥劑，即可得到控制。「平衡」對多數人是理所當然的事，但對梅尼爾氏症患者而言，卻因身體上的不平衡，造成生活上諸多不困擾，毫無預警的發作時間及發作後頓時天旋地轉甚至惡心嘔吐，症狀持續數小時至一天，尤如一顆不定時炸彈，嚴重影響生活品質，甚至造成安全上的隱憂。梅尼爾氏症又稱為內淋巴水腫，是造成陣發性旋轉性眩暈的常見原因之一，本病的三個典型症狀是旋轉性眩暈、耳鳴、時好時壞的感覺神經性聽力喪失。在本病早期時，可能只有其中的一項或兩項症狀出現。三分之二的病人以眩暈為主要症狀。不過我們要確定本病的診斷必須在三項症狀都出現的條件下才能成立。大多數的病人，其症狀的出現都是很典型的。 最常發生在30至50歲的成年人。典型迷路水腫水種的病人的聽力圖是低頻率的聽力喪失，而其他感覺神經性聽力喪失的病人，往往是連高頻率的聽力也會減弱。這種病人通常有某種程度的加強作用，也就是他們會覺得聽力較差的那一耳有時會有一些大聲而尖銳的聲音，使得他們的耳朵很不舒服，甚至有疼痛的感覺。內淋巴水腫的病人的耳鳴往往是低頻的嗡嗡聲，而且耳鳴的聲音時大時小，通常在眩暈發作的時候或發作前聲音會變大，在每次眩暈發作之間，聽力喪失及耳鳴是持續存在的。等到疾病的晚期耳鳴也會有高音調的聲音了。

＊梅尼爾氏症之徵狀及治療方式：

大部份的梅尼爾氏症可以利用藥物來加以控制解決，但是有少部份病人必須長期依賴藥物，影響病人日常生活品質至鉅；因此醫師往往必須利用別的方法來解決病人的問題，這其中包括了各種不同方法的手術治療：例如內淋巴囊減壓，平衡神經截斷以及迷路神經的破壞手術。然而，許多年紀大的病人往往不能夠忍受手術所帶來的痛苦以及可能發生的併發症，因此，發展出一種微小侵襲性的治療方法來處理頑固的梅尼爾氏症，一直是耳鼻喉科醫師們夢寐以求的希望。『胺基配醣體』是一種常用的抗生素，通常是用來治療格蘭氏陰性菌以及綠膿桿菌所引起的系統性感染，這種藥物對治療這些細菌所引起的感染相當有效，但是它也有一個副作用，這種副作用就是有腎臟以及內耳的毒性，這種藥物所產生的內耳毒性會破壞耳蝸內部聽覺以及平衡的神經細胞，耳鼻喉科醫師於是想到利用「胺基配醣體」這種抗生素的副作用來治療因為頑固的梅尼爾氏症所引起的眩暈症。　　早期的耳鼻喉科臨床醫師使用鏈黴素（streptomycin），這是一種用來治療肺結核的胺基配醣體抗生素來治療梅尼爾氏症引起的眩暈症，其控制眩暈的成功率可達到60％左右，然而由於這種抗生素對聽力的破壞相當大，聽力損失的比率也達到60％以上；而且由於肺結核在先進國家慢慢的絕跡，取得這類的藥物越來越困難，因此在醫界就慢慢停止使用鏈黴素來治療眩暈症。近年來耳鼻喉科醫師使用胺基配糖體來治療梅尼爾氏症引起的眩暈症，改用一種稱之為健他黴素（gentamycin）的胺基配醣體，這種抗生素一方面取得容易，第二方面它對內耳的構造有選擇性的破壞作用，也就是說它對內耳的聽覺神經細胞破壞較小而對平衡的神經破壞較大，因此使用這類的胺基配醣體藥物來抑制眩暈症能夠達到較高聽力保存的效果。健他黴素耳內注射，治療梅尼爾氏病的優點；「健他黴素」ITG的使用直接注射在中耳腔中，以便能夠直接滲透到內耳，快速作用在內耳的平衡細胞上面，不使用靜脈注射以避免全身性的副作用。健他黴素能夠部份破壞內耳平衡的細胞以達成減少眩暈的效果，我們稱之為一種對內耳平衡功能的微調治療（fine tuning），耳內注射健他黴素可以說是一種化學性的部份。健他黴素耳內注射治療梅尼爾氏症，適用於頑固的單側梅尼爾氏病人，經過長期的藥物治療無效者，我們使用每毫升30毫克濃度的健他黴素經由中耳通氣管直接滴注到病人耳內，直到病人前庭的症狀出現為止，根據文獻報告，健他黴素耳內注射來治療梅尼爾氏病能夠控制眩暈的成功率達到90％以上，而能夠保留病人的聽力成功率達到70％以上。

　　對於頑固眩暈的梅尼爾氏病人，耳內注射胺基配醣體，因為不用手術而且注射可以在門診進行，因此病人的接受度相當高，對於頑固眩暈的病人最為適用。我們經由中耳通氣管加以滴注此類抗生素，因此病人完全不會有疼痛的感覺。此外對於某些年紀較大的病人，因為無法忍受手術所造成的不適與併發症，此類注射治療眩暈的方法是不錯的選擇。同時，耳內注射因為可以重複的治療，直到病人眩暈的症狀獲得到有效的改善為止，因此很能夠為病人所認同。

結論：雖然在國外健他黴素耳內注射被歸類為保存聽力類的梅尼耳氏症治療方式，但因為耳內注射根據文獻的報導仍有三成左右的病人會導致聽力的衰退。因此，我們在選擇病人時訂有嚴格的標準，通常不建議聽力完整的梅尼耳氏病人接受此項治療。聽力已有中重度損失，而且長期依賴藥物的梅尼耳氏病人對病耳殘存的聽力較不在乎，通常是本項治療的最適應對象。此外，病人在治療當中的劑量控制，隨病人的病況而有所不同，年老的病人對前庭症狀忍耐度較低，有經驗的醫師會視病人的情況而決定停止或繼續進行治療。