帕金森氏症
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帕金森氏症(Parkinson's Disease),也稱為震顫麻痹症候群,巴金森氏症或柏金遜症。
帕金森氏症是一種慢性的中樞神經系統失調。它的病因目前仍不明,推測和大腦底部基底核(basal ganglia)以及黑質(substantial nigra)腦細胞快速退化,無法製造足夠的神經引導物質多巴胺(Dopamine)和膽鹼作用增強有關。腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動;缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。
名稱
帕金森氏症的英文原名為Parkinson's Disease。因為詹姆士·帕金森(James Parkinson)於1817年在英國發現此神經症候群。因此,在中文,帕金森氏症中的帕金森一詞由Parkinson翻譯而來,另一個非常普遍的翻譯是巴金森氏症。在大部分華人地區,通常都被稱為帕金森氏症或巴金森氏症,在香港被譯作柏金遜症。此外,也有人稱此病為震顫麻痹症。
病徵
帕金森氏症的患者有肌肉僵直(muscle and limb rigidity)、肢體顫抖(tremor)、 主管動作機能喪失(Akinesia)、面無表情(Flat face)、動作 無法起始執行 (limited initiation of movements)、對於一些複雜的肢體動作行動緩慢等症狀。
治療
既然帕金森氏症是由於Dopamine不足而致病,故目前治療帕金森氏症的方式 皆是以增加dopamine合成,或是減少dopamine減少為主要治療的基礎。利用 藥物治療(pharmacotherapy),或是利用移植手術(transplantation therapy)都可 達到此目的。
歷史
1817年,英國一般科開業醫師詹姆士·帕金森在一篇名為《震顫麻痹論文》的論文(Essay on the Shaking Palsy)中描述了這些症狀:行動遲緩、肌肉僵直、四肢顫抖、步伐拖曳、憂鬱及痴呆等。
1917年,維也納醫生馮伊考諾摩首次描述了流行性嗜眠性腦炎。
1918年-1926年間,大約1千500萬人流行性嗜眠性腦炎,也通稱睡病。這是一個重要的發現,因為生存的人當中,有約5百萬人最終患上了帕金森氏症。
1960年,Enhringer及Horniewicz從帕金森氏症患者的腦部解剖發現,在基底核的多巴胺濃度有減少的現象。
1982年,繼美國加州流行吸食海洛英成癮之後,爆發出帕金森氏症的流行。
1984年Langston, Ballard及Burns發現海洛英合成的副產品MPTP有毒,會選擇性的危害黑質腦細胞,使得多巴胺神經元的粒線體中毒死亡,並因此產生帕金森氏症。他們亦發現不論用吸食或注射海洛英,都形成MPTP毒素,甚至海洛英製造工廠或實驗室所產生大量漂浮在空氣中的物質,亦會形成MPTP的毒素而危害人體健康。另外一氧化碳中毒及重金屬如鎂中毒,亦可以破壞黑質腦細胞而產生帕金森氏症患者,亦有多發性大腦栓塞的病症,可能跟他們的基因遺傳體質有關(Gary,Poirier,1991)。
1990年,Lindvall和他的工作隊員將3~4個約8至9個星期大的胚胎中取出黑質體腦細胞並植入一個患有帕金森氏症的病人中。由於腦組織和免疫系統被腦血管障壁隔離,因此捐贈細胞者不需和接受者有任何血源關係。5個月後,病人的黑核細胞生產了足夠的多巴胺,這含量的多巴胺足夠讓病人自由行動。