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當前修訂版本

目錄 1 毛毛樣腦血管病(Moyamoya Disease) 1.1 病因學 1.2 臨床症狀與分類 1.2.1 臨床症狀 1.2.1.1 臨床表現特徵 1.2.2 臨床分類 1.3 治療

[編輯] 毛毛樣腦血管病(Moyamoya Disease)

[編輯] 病因學

最早的毛毛樣腦血管病（Moyamoya disease）是內頸動脈血管有多出來的側支循環、因為其病患的X光片很像毛玻璃，霧狀（日文為もやもや）而有其名稱。

這是一種慢性進行性腦血管閉塞疾病，由於顱內大血管閉塞，導致小血管代償性雜亂無章地增長，異常毛細血管亂成一團，而形成煙霧狀，所以也稱之為“煙霧病”。最近已被報告指出其缺陷基因是位於第三號染色體p24.2-p26的位置上。至於腦底動脈主幹管腔狹窄或閉塞，是先天引起的，還是後天發生的，目前有兩種看法：1. 異常的血管網為先天性血管發育障礙。因為它很像胚胎早期腦血管發育的情況。2.異常的毛細血管網是繼發於腦動脈閉塞。因為從病理表現上，頸內動脈末端顯著狹窄，甚至閉塞。腦底及側裂內有擴張的異常毛細血管網。

[編輯] 臨床症狀與分類

[編輯] 臨床症狀

其臨床表現主要為短暫、重覆發生的突發性偏癱，或左、右側交替性的偏癱。這種短暫的單側肢體無力現象，沒有前兆，來得快，復原也快。其它也包括進行性智力低下、精神異常、自發性與漸進性潛在的頭痛、癲癇性抽慉、肢體麻木或感覺障礙或不自主運動、四肢痙攣或癱瘓、口眼歪斜、視力障礙、眼球震顫、語言障礙(language disorders)等，而且上述症狀經常反覆發作。另外也會發生先天性動靜脈畸形、腦動脈瘤、血液病等，也可引起兒童出血性中風。

[編輯] 臨床表現特徵

1.兒童缺血性中風的先兆症狀多比較明顯，於發病前2~7天內出現頭痛、發熱、嘔吐、抽搐等症狀。
2.多為急性發病，首發症狀以癲閒發作者為多，或癲癇與偏癱同時出現。
3.癱瘓呈左右兩側交替出現或一側偏癱後不久又發生另一側癱瘓。
4.失語者較少見。如發生失語與成人比也較輕，語言恢復也快。

[編輯] 臨床分類

分類	特殊的徵兆
顱內出血型	成年人病發時趨向呈現顱內出血症狀，突發性頭部劇痛為主，屬急性症狀，具危險性。
腦梗塞型	10歲以下兒童早期則以腦短暫性缺血及癲癇等症狀為主
腦短暫性缺血型	以短暫、反覆發作的半身偏癱為主，常伴隨肢體抽搐的癲癇症狀，早期可以完全復原，後來會造成腦梗塞以及永久性神經缺陷。
癲癇型	10歲以下兒童早期則以腦短暫性缺血與癲癇等症狀為主
其症狀表現與發病年齡很有關係

[編輯] 治療

由於病因仍不明確，醫學上此症狀也還無法預防、也無法根治、但現在可以進行症狀性的治療。症狀性治療目前著重於外科手術－腦血管重建手術，就是把頭皮上的動脈血管移植於患者的腦表，逐漸補足因腦血管阻塞所造成的腦血液循環短缺之現象。治療應於疾病的早期開始，以預防腦實質(brain parenchyma)的血管狹窄(vascular stenosis)產生。

最常施行的腦血管重建手術為：
1. 頭皮淺顳動脈與腦表中大腦動脈接合術 （Superficial temporal artery/middle cerebral artery anastomosis， STA－MCA anastomosis）
2. 腦、腦膜、淺顳動脈吻合術（Encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS）
3. 腦與肌瓣吻合術 （Encephalomyosynangiosis, EMS)

(以上資料來自於"罕見疾病一點通-疾病資料庫"網站:[1])