舞蹈症

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[編輯] 亨丁頓舞蹈症

會造成亨丁頓舞蹈症的原因是腦細胞的神經原持續退化，這種退化會造成不能控制的運動，失去智能，及情緒上的困擾，特別是影響到控制協調動作神經節時。在神經節內，亨丁頓舞蹈症會針對腦皮層神經原，特別是尾狀核特定攻擊。也會影響到控制思想，領悟力及記憶的腦部外層表面。

[編輯] 亨丁頓舞蹈症如何遺傳

亨丁頓舞蹈症可在每個國家中發現。這是家族疾病，由突變或錯誤排列的基因遺傳到下一代一個正常的基因由DNA組成，DNA形狀像是一個螺旋狀的梯子，而DNA內的基質是由兩種不同的化學物質所組成，而基質可簡稱為A，T，C及G。每一個基質總是成對出現，基質不同的組合可得到不同訊息。基因就是一長串有著A，T，C，G的DNA。每個人有十萬個基因，可以決定一個人的特徵及特性。

染色體內有23對基因，每個染色體由母親及父親各提供半對。造成亨丁頓舞蹈症的基因是在第四對染色體，與性別無關，因此男人與女人得到的機會一樣。

第四對染色體內的DNA基質重複排序數目太多時會造成亨丁頓舞蹈症，而亨丁頓舞蹈症會重複複製CAG為正常的十多倍。

每個父母只提供半對染色體給下一代，因此下一代遺傳的機會為50%，假如下一代沒有遺傳到亨丁頓舞蹈症，就不會發病也不會遺傳到下下代，如果有亨丁頓舞蹈症則遲早會發病。而有些家庭有些小孩會得到亨丁頓舞蹈症，而有些不會，有一個小孩有亨丁頓舞蹈症並不代表另一個也會得到。而有些人家族史內並無亨丁頓舞蹈症但發病，原因可能為基因突變。

[編輯] 亨丁頓舞蹈症的主要影響

早期的症狀每個人都不盡相同，一般的觀察如果發病越早，則退化越嚴重。家庭成員會先發現病人的心情會改變，會冷漠，憂鬱或生氣。這些症狀會因退化的持續而加重，而有些人會有暴躁的行為。

亨丁頓舞蹈症會影響人的判斷力，記憶及其他智能的功能。早期的症狀可發現困難的地方在開車，學習新事情，記憶一個事實，回答問題或作決定。有些人甚至寫字會變。當退化持續時，專注在智能的能力會變差。

有些人會有不自主的動作在手指，腿，臉或軀幹。這些舞蹈的動作會在憂鬱時加重，亨丁頓舞蹈症也會有中度笨拙的動作及平衡問題，跌倒或協調動作不平衡，而舞蹈症會產生嚴重走路的問題，像是增加跌倒的可能。一般而言，病情可達10到30年，最常導致死亡的原因為感染（肺炎），跌倒或其他併發症。

[編輯] 何時發病

每人發病的時間都不同。成年或典型的亨丁頓舞蹈症會在中期發病，而青年期的亨丁頓舞蹈症會在20歲前，而目前已知CAG重覆數最高為100者在2歲死亡。

有些人在55歲以後發病，而這類病人常會與其他健康疾病所混淆，這些人會有憂鬱的情況，但仍然可能有敏銳的智能功能，像是記憶及理解力。

[編輯] 亨丁頓舞蹈症如何診斷

在1993年科學家發現基因檢查的方法來診斷亨丁頓舞蹈症。使用血液來分析DNA重覆數的變異，重覆數28以下沒有亨丁頓舞蹈症，而40以上有亨丁頓舞蹈症，在其間則為不確定的範圍。

CAG重覆數
結果
<28
沒有亨丁頓舞蹈症
29-34
不會發病，但下一代可能遺傳
35-39
有些會發病，下一代可能遺傳發病
>40
發病

亨丁頓舞蹈症患者眼睛無法協調或固定移動目標，眼睛不正常的移動也會因人而異。醫生也會要求作電腦斷層，掃描可提供腦部結構的微小變化，有亨丁頓舞蹈症時會顯示腦部的萎縮，特別是在尾狀核，並且有腦內的腦室空洞變大發生。

其他的檢查像是MRI（核磁共振）及PET，都是診斷亨丁頓舞蹈症的重要工具。

[編輯] 亨丁頓舞蹈症如何檢查

亨丁頓舞蹈症檢查需要少量的血液檢查重覆數，下一代可採取胎兒的組織來檢查，未來或可使用試管嬰兒篩選出正常的胚胎植入子宮。

[編輯] 亨丁頓舞蹈症治療方法

藥物可幫助減輕情緒或動作的問題。但重要的是，藥物可以使症狀控制，但無法改變退化的發生，沒有任何治療可以停止或恢復亨丁頓舞蹈症。

精神藥物如Haloperidol可以緩和舞蹈動作或減少幻覺及突爆情緒，但如果亨丁頓舞蹈症有語言失調時，此藥物就不被使用，因為會使情況惡化如僵硬及緊繃。這類的治療藥物會有嚴重的副作用包含鎮定，所以要使用最低限量。大部分治療亨丁頓舞蹈症的藥品都有副作用如疲憊，無法休息，或過度興奮。

[編輯] 亨丁頓舞蹈症患者如何照顧

亨丁頓舞蹈症患者通常無法用複雜的文字描述想法，將患者所說的話重覆回去可幫助患者知道話是否被了解，有些人會誤以為亨丁頓舞蹈症患者無法說話就代表他們無法了解，絕對不要隔絕患者說話的機會，盡可能保持正常的環境，語言治療或許可增加患者的溝通能力。

很重要的一點就是亨丁頓舞蹈症患者要在退化中保持健康，做運動對患者是有好處的，每天運動會使生理及心理更健康，雖然患者的協調性不好，但還是要在協助下鼓勵走路，要小心環境中尖銳及堅硬物品，這樣可避免受傷。而腳踝處較堅硬的鞋子可幫助患者站立，鞋子不要有帶子。

不協調動作使亨丁頓舞蹈症患者咬嚼困難或嗆到，照顧者需要將食物切碎或過濾以避免嗆到，有些食物需要加濃，有些需要加稀，塑膠杯或工具可避免打破，特殊的桌子或盤子可避免溢散。

亨丁頓舞蹈症患者需要足夠的卡路里來維持體重，一天5000卡的熱量是足夠的。吸管可幫助方便喝水。

轉自奇摩知識+ http://tw.knowledge.yahoo.com/question/?qid=1306040105715

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